Cushing's syndrome

Japanese: クッシング症候群 - クッシングしょうこうぐん(英語表記)Cushing's syndrome
Cushing's syndrome

What is the disease?

Adrenal cortex ( Fukushima History ) This disease occurs when there is too much cortisol, a steroid hormone produced by the adrenal gland. There are characteristic physical findings, and it can also lead to high blood pressure, diabetes, osteoporosis ( Tips and tricks ) It can cause a variety of illnesses, including infections.

What is the cause?

Under the brain Pituitary gland ( I want to swim ) To tumor ( Main ) Either a tumor develops in the adrenal cortex, which then produces an excess of adrenocorticotropic hormone (ACTH), stimulating the adrenal cortex and causing an increase in cortisol, or a tumor develops in the adrenal cortex, which then produces an excess of cortisol.

Rarely Ectopic ( First ) ACTH syndrome can occur as a result of ACTH secretion from lung cancer or pancreatic cancer. In particular, when it is caused by a pituitary tumor, it is called Cushing's disease and is differentiated from it.

How symptoms manifest

The most characteristic symptom is that the abdomen becomes fat even though the limbs become thin, and the face becomes swollen and red. In addition, reddish purple cracks may appear on the abdomen and thighs, and the skin becomes soft and easily bruised. Acne is noticeable on the face, and men may experience a decrease in libido and impotence, while women may experience menstrual irregularities and beard growth. Other symptoms include high blood pressure and diabetes.

Testing and diagnosis

To check if the adrenal cortex steroid hormone (cortisol) is being secreted in excess, we measure the levels of cortisol and ACTH in the blood and urine. These hormones fluctuate when stressed, even in healthy people, so it is necessary to check whether there are any abnormalities in hormone fluctuations under various conditions. The test for this purpose is called a loading test. For example, we administer a corticosteroid drug to determine the degree of suppression of the adrenal cortex, or measure blood hormones late at night.

If these are abnormal, Cushing's syndrome will be diagnosed. In addition, MRI of the pituitary gland, CT scan of the abdomen, MRI, nuclear medicine scan, etc. will be performed to check for the presence of a causative tumor.

In addition, it is possible to distinguish between Cushing's syndrome caused by an adrenal tumor, in which the pituitary hormone ACTH is decreased, and Cushing's disease caused by a pituitary tumor or ectopic ACTH syndrome, in which ACTH is elevated.

Treatment methods

The pituitary tumor or adrenal tumor that is causing the problem is removed by surgery. In this case, if the tumor is releasing a lot of hormones, the normal adrenal gland will rest and become smaller. Since it takes a long time for the normal adrenal gland to recover, it is necessary to supplement with adrenal cortical hormone drugs for several weeks to several months after surgery. In cases where Cushing's disease is caused by a pituitary tumor, the tumor often cannot be completely removed. In this case, radiation therapy is added to the pituitary gland.

Drug treatments are currently not very effective and are used as adjunctive treatments.

In people with ectopic ACTH syndrome, the underlying tumor is treated.

What to do if you notice an illness

If you have diabetes or high blood pressure and the characteristic physical findings mentioned above, we recommend that you visit a hospital specializing in endocrinology and metabolism for detailed examination.

Recently, there has been an increase in cases where adrenal tumors are discovered by chance during tests (CT scans, etc.) performed for other illnesses, and as a result of further testing, patients are diagnosed with Cushing's syndrome. Even if there are no obvious physical symptoms, it can cause high blood pressure, diabetes, osteoporosis, etc., so in this case too, please consult a specialist doctor.

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Satoshi Sakihara

Cushing's syndrome
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(Childhood illnesses)

What is the disease?

This is a disease in which glucocorticoids produced by the adrenal cortex are abnormally increased. One of the causes is a tumor in the adrenal cortex. Pituitary gland ( I want to sleep ) In some cases, the development of a tumor in the adrenal gland can increase the amount of adrenocorticotropic hormone (ACTH), causing increased secretion of glucocorticoids from the adrenal cortex (a condition known as Cushing's disease).

Similar symptoms can occur when steroid drugs are taken over a long period of time for treatment.

How symptoms manifest

The patient has a characteristic appearance. Obesity is mainly concentrated in the trunk, with a round face, fleshy shoulders, abdomen, and chest. The arms and legs are not as thick. Subcutaneous lines called striae appear. In children, height growth is stunted.

Susceptible to diabetes and calcium loss from bones osteoporosis ( Tips and tricks ) When large amounts of steroids are administered, resistance to infection is weakened and ulcers in the digestive tract are more likely to occur.

Treatment methods

If there is a tumor in the adrenal gland, it will be removed by surgery. For tumors in the pituitary gland, it has recently become possible to perform surgery through the back of the nose (Hardy's procedure). There are also methods to suppress hormone secretion with medication, but surgery is the main treatment.

If you are taking steroids, your dosage will be reduced as much as possible and eventually discontinued, which will help relieve symptoms.

Takehiko Ozeki

Cushing's syndrome
Cushing's syndrome
(Circulatory system disease)

What is the cause?

Cushing's syndrome is Adrenal cortex ( Fukushima History ) Cushing's disease is a group of diseases in which the hormone cortisol is produced in excess. Pituitary adenoma ( Catfish warrior ) ) and adrenal adenomas account for the majority of cases. It is a rare disease, accounting for less than 0.1% of all hypertension patients. It is most common in people in their 30s and 40s, and is more common in women.

How symptoms manifest

In addition to hypertension caused by excess cortisol, central obesity and Facial features ( Hard work ) , on the back Water buffalo ( Water supply ) Symptoms include very specific changes in the pubic hair, pubic hair, and excessive hair growth. Sexual dysfunction and diabetes are also common.

Testing and diagnosis

Basically, it proves excessive production of cortisol, but detailed cortisol suppression or stimulation tests are required to identify the cause. Imaging tests such as CT and MRI are used to diagnose the location and make a differential diagnosis.

Treatment methods

The principle of treatment is surgical removal of the tumor.

Both pituitary adenomas and adrenal adenomas have a good prognosis if the tumor is completely removed, but those caused by adrenal cancer have a poor prognosis.

* * *

In addition to the diseases mentioned above, as shown in Table 3, aortitis syndrome, aortic coarctation, thyroid disease, parathyroid disease, Acromegaly ( The last great emperor ) , Sleep apnea ( Water Mining Association ) Additionally, certain medications can cause high blood pressure.

Table 3. Classification of secondary hypertension
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Table 3. Classification of secondary hypertension


Source: Houken “Sixth Edition Family Medicine Encyclopedia” Information about the Sixth Edition Family Medicine Encyclopedia

Japanese:

どんな病気か

 副腎皮質(ふくじんひしつ)でつくられる副腎皮質ステロイドホルモンのひとつ、コルチゾールが増えすぎるために起こる病気です。特徴的な身体所見があり、また高血圧、糖尿病、骨粗鬆症(こつそしょうしょう)、感染症など、さまざまな病気を引き起こします。

原因は何か

 脳の下にある下垂体(かすいたい)腫瘍(しゅよう)ができ、そこから副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)が過剰に出てくるために副腎皮質が刺激されてコルチゾールが増える場合と、副腎皮質に腫瘍ができて、そこからコルチゾールが多く出てくる場合があります。

 まれに異所性(いしょせい)ACTH症候群といって、肺がんや膵臓(すいぞう)がんからACTHが分泌される結果生じる場合もあります。とくに下垂体の腫瘍が原因の場合をクッシング病と呼び、区別されています。

症状の現れ方

 最も特徴的な症状は、手足が細くなってもおなかは太り、顔はむくんで赤ら顔になることです。また、腹部、太ももに赤紫色の皮膚の亀裂が生じることがあり、皮膚は軟らかく、あざができやすくなります。顔にはにきびが目立ち、男性では性欲の減退やインポテンツ、女性では月経異常やひげが生えたりします。このほか、高血圧や糖尿病も合併します。

検査と診断

 副腎皮質ステロイドホルモン(コルチゾール)が出すぎていることを確認するために、血液中や尿中のコルチゾールやACTHなどを測定します。これらのホルモンは、健康な人でもストレスがかかると変動しますので、さまざまな条件下でホルモンの変動に異常がないかどうかを調べる必要があります。そのための検査を負荷試験といいます。たとえば、副腎皮質ホルモン薬を投与して副腎皮質の抑制の程度を判断したり、深夜の血中ホルモンを測定したりします。

 これらに異常があれば、クッシング症候群と診断されます。さらに、原因となる腫瘍の有無を確認するためには、下垂体のMRI、腹部のCT、MRI、核医学検査などが行われます。

 また、副腎腫瘍が原因のクッシング症候群の場合は下垂体ホルモンのACTHが低下し、下垂体腫瘍が原因のクッシング病や異所性ACTH症候群の場合はACTHが上昇しているので、これらを区別することができます。

治療の方法

 原因になっている下垂体腫瘍、あるいは副腎腫瘍を手術で取り除きます。この場合、腫瘍からホルモンがたくさん出ていると、正常な副腎は、休んで小さくなってしまっています。正常な副腎のはたらきが回復するにはかなりの時間がかかるため、手術のあと、数週間~数カ月間にわたって副腎皮質ホルモン薬を補充する必要があります。下垂体腫瘍が原因のクッシング病の場合、しばしば腫瘍を完全に取り除けないことがあります。この場合は、下垂体に対して放射線療法を追加します。

 薬物による治療は、現在のところあまり有効なものはなく、補助的な治療として用いられています。

 異所性ACTH症候群の場合は、原因になっている腫瘍の治療を行います。

病気に気づいたらどうする

 糖尿病や高血圧があり、前述の特徴的な身体所見が認められた場合は、内分泌・代謝を専門とする病院を受診し、精密検査することをすすめます。

 最近、その他の病気で行われた検査中(CTなど)に、偶然に副腎の腫瘍が発見され、検査をすすめた結果、クッシング症候群と診断されるケースが増えています。明らかな身体症状がなくても、高血圧、糖尿病、骨粗鬆症などの原因になるので、この場合も専門の医師に相談してください。

関連項目

 副腎皮質ステロイド薬(コラム)

崎原 哲

クッシング症候群
クッシングしょうこうぐん
Cushing's syndrome
(子どもの病気)

どんな病気か

 副腎皮質で作られる糖質コルチコイドが異常に増えている病気です。原因のひとつは副腎皮質の腫瘍です。脳下垂体(のうかすいたい)に腫瘍ができたりすることにより副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)が増え、副腎皮質から糖質コルチコイドの分泌が増加している場合もあります(クッシング病と呼びます)。

 治療のためステロイド薬を長期間服用する場合も、同様の症状を現します。

症状の現れ方

 特徴的な外見を示します。胴体を中心に肥満があり、丸い顔、肉のついた肩、腹、胸などに脂肪がつきます。手足はこれに比べると太くはありません。皮膚線条と呼ばれる皮下の線が現れます。子どもでは身長の伸びが悪くなります。

 糖尿病になりやすく、骨からカルシウムが失われ骨粗鬆症(こつそしょうしょう)になります。ステロイド薬を大量に投与する場合には、感染に対する抵抗力が弱くなり、消化管の潰瘍も起こしやすくなります。

治療の方法

 副腎に腫瘍がある場合には手術で取り除きます。脳下垂体の腫瘍については、最近では鼻の奥から手術することが可能になりました(ハーディーの手術)。薬でホルモン分泌を抑える方法もありますが、手術が最も中心的な治療法です。

 ステロイド薬を服用している場合は、可能なかぎり投与量を減らし、最終的に中止できれば症状はおさまります。

大関 武彦

クッシング症候群
クッシングしょうこうぐん
Cushing's syndrome
(循環器の病気)

原因は何か

 クッシング症候群は、副腎皮質(ふくじんひしつ)よりコルチゾールというホルモンが過剰につくられる疾患群で、クッシング病(下垂体腺腫(かすいたいせんしゅ))と副腎腺腫が大半を占めます。まれな疾患で、全高血圧の患者さんの0.1%以下です。30~40代に好発し、女性に多くみられます。

症状の現れ方

 コルチゾールの過剰による高血圧に加え、中心性肥満、満月様顔貌(がんぼう)、背部の水牛様(すいぎょうよう)変化、多毛など非常に特徴的な症状を示します。性機能の低下や糖尿病もよくみられます。

検査と診断

 基本的にコルチゾールの過剰産生を証明しますが、原因特定のため詳細なコルチゾールの抑制あるいは刺激試験が必要です。部位診断や鑑別診断のためにCTやMRIなどの画像診断を行います。

治療の方法

 治療の原則は、外科的に腫瘍を摘出する方法です。

 下垂体腺腫、副腎腺腫とも、腫瘍の完全摘出例では予後は良好ですが、副腎がんによるものは予後不良です。

*    *    *

 以上、述べてきた疾患のほか、表3に示すように、大動脈炎症候群、大動脈縮窄症(しゅくさくしょう)、甲状腺疾患、副甲状腺疾患、末端肥大症(まったんひだいしょう)睡眠時無呼吸症候群(すいみんじむこきゅうしょうこうぐん)、さらに薬剤などが高血圧の原因になることがあります。

表3 二次性高血圧の分類
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表3 二次性高血圧の分類


出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報

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