Kugelberg-Welander disease

...The disease progresses rapidly, causing quadriplegia and death within a few years. Kugelberg-Welander disease is an autosomal recessive (rarely dominant) hereditary motor neuron disease that causes muscle atrophy in the limbs, mainly in the scapular and lumbar regions, close to the trunk. It usually begins during childhood or adolescence, but symptoms may not be noticeable until the patient is in their 20s or 30s. ...

*Some of the terminology that refers to "Kugelberg-Welander disease" is listed below.

Source | Heibonsha World Encyclopedia 2nd Edition | Information

…急速に進行して四肢麻痺を生じ，数年で死亡する。クーゲルベルク=ウェランダー病Kugelberg‐Welander diseaseは，主として肩甲部や腰部など四肢の体幹に近い部位の筋肉の萎縮を生ずる常染色体劣性(まれに優性)の遺伝性運動ニューロン疾患である。普通は小児期から思春期に発症するが，20代，30代になるまで自覚症状のないこともある。…

※「クーゲルベルク=ウェランダー病」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社世界大百科事典 第２版について | 情報