Rheumatic fever - Rheumatic Fever

Japanese: リウマチ熱 - りうまちねつ（英語表記）Rheumatic Fever

◎A type of allergic reaction
[What kind of disease is it?]
Rheumatic fever is a disease that develops when the throat becomes repeatedly infected with a bacterium called Streptococcus pyogenes (group A beta type), and is an inflammation caused by a type of allergic reaction.
Symptoms include high fever, arthritis, and a characteristic rash. If the heart is affected, it can lead to valvular heart disease as an aftereffect.
It is most common in school-age children, but is rare among infants and adults. There is no difference between men and women in the number of patients.
It often occurs in the spring and from autumn to winter, and when group A beta-hemolytic streptococcus infection is prevalent, 2-3% of infected people will develop this disease. It is a disease that is often seen in areas with poor socioeconomic conditions, and the number of patients in Japan is decreasing now that antibiotics have been developed.
Meanwhile, in the United States, there have been reports of mass outbreaks within the military.
[Cause]
It is thought that the disease occurs because the antigen protein on the cell membrane of streptococcus is similar to the tissues of human heart muscle, blood vessel walls, synovial membranes, and some brain tissues, and therefore the antibodies produced by the body's immune system to eliminate streptococcus (antigens) see one's own tissues as antigens and react.
However, not everyone infected with streptococcus develops the disease, and it is thought that a variety of factors, including genetic predisposition, play a role in the onset of the disease.
[Symptoms]
Two to three weeks after pharyngitis or tonsillitis, a fever of 38 to 39°C and joint pain appear, along with general fatigue and loss of appetite. Large joints such as those in the knees, feet, hips, hands, elbows and shoulders are affected and may become red and swollen. The area of pain will move within one to five days.
It is characterized by the appearance of a rash called erythema marginatum. This rash begins as irregular red spots and gradually becomes ring-shaped, and is seen on the trunk (torso) and limbs.
One to two weeks after the onset of the disease, nearly half of patients develop carditis, which is characterized by tachycardia (a rapid pulse), enlargement of the heart, a heart murmur heard by auscultation, and abnormalities in the electrocardiogram.
This inflammation can damage the heart valves and lead to valvular heart disease (What is valvular heart disease?).
Small subcutaneous nodules, about the size of a pea, are painless and may be mobile, and may develop on the extension side of the joints of the hands and feet.
Two to three months after infection, 5 to 10% of patients develop neurological symptoms. These include chorea, a sudden, involuntary, dancing-like movement of the upper limbs (arms) and face, and the symptoms worsen when the patient tries to move.
[Testing and diagnosis]
Symptoms include an increase in white blood cell count, an increase in CRP (C-reactive protein, which increases in the blood when inflammation occurs in the body), and an increase in erythrocyte sedimentation rate (ESR).
Evidence of streptococcal infection is the increase in antibodies such as ASO (antistreptolysin O), ASK (antistreptokinase), and ADN-B (antideoxyribonuclease-B) in the blood.
Carditis is diagnosed using electrocardiograms, chest X-rays, echocardiograms, and phonocardiograms. If group A streptococci are found in a culture of fluid taken from the throat, the diagnosis is confirmed.
The Jones criteria are used to make a diagnosis (see table "Diagnostic Criteria for Rheumatic Fever").
◎Rest, keeping warm, and drug therapy are the basics
[Treatment]
The principle of treatment is rest and keeping warm. To treat the causative streptococcus, 800,000 to 1.2 million units of penicillin are administered orally per day for two weeks.
After that, to prevent recurrence, 200,000 to 400,000 units of penicillin are taken orally every day for 5 years if there is no carditis.
Even if you have carditis, as long as there is no remaining heart murmur, you should continue taking the medication until you are 20 years old (if you develop the disease at age 15 or older, you should continue taking the medication for 5 years even if you turn 20).
If rheumatic heart disease remains, medication should be taken until the age of 30, but preferably for the rest of one's life.
Aspirin and steroids (adrenal cortical hormones) are used to suppress the symptoms of rheumatic fever.
[Precautions in daily life]
To prevent recurrence, it is important to continue taking penicillin. If not taken, more than 50% of cases will recur within a year, and each recurrence worsens the heart.
In children, after stopping steroids for six months, the amount of exercise they can do can be determined depending on the extent of their heart damage.
If the patient has valvular disease but does not have enlarged heart, strenuous exercise such as swimming, marathons, and races are prohibited.
Children without heart murmurs may exercise just like healthy children.

Source: Shogakukan Home Medical Library Information

Japanese:

◎アレルギー反応の一種
[どんな病気か]
　リウマチ熱は、のどに溶連菌（ようれんきん）（Ａ群β（ベータ）型）という細菌の感染をくり返しているうちに発病する病気で、一種のアレルギー反応によって生じる炎症です。
　初めは、高熱と関節炎（かんせつえん）が現われ、特徴のある発疹（ほっしん）がみられます。心臓がおかされると、後遺症として心臓弁膜症（しんぞうべんまくしょう）をひきおこすことがあります。
　学童期の子どもがかかることが多く、幼児以下の子どもやおとなは、あまりかかりません。また、患者数に男女の差はありません。
　春と、秋から冬にかけて発病することが多く、Ａ群β溶連菌感染症が流行しているときは、感染している人の2～3％がこの病気になります。社会経済的条件が悪い地域に多くみられる病気で、抗生物質が発達した現在、日本では患者数が減っています。
　一方、アメリカでは、軍隊内で集団的に発病したという報告もあります。
[原因]
　溶連菌の細胞膜（さいぼうまく）にある抗原（こうげん）たんぱくと、人の心筋、血管壁、関節滑膜（かつまく）、脳の一部の組織が似ているため、溶連菌（抗原）を排除するためにからだの免疫のしくみによってつくられた抗体が、自分の組織を抗原とみなして反応し、生じる病気だと考えられています。
　しかし、溶連菌の感染者が、全員発病するわけではなく、遺伝的素因をふくめて、いろいろな因子が関係して発病すると考えられています。
[症状]
　咽頭炎（いんとうえん）や扁桃炎（へんとうえん）の後、2～3週間後に、全身のだるさ（倦怠感（けんたいかん））、食欲不振とともに、38～39℃の発熱と関節痛が現われます。膝（ひざ）、足、股（また）、手、肘（ひじ）、肩などにある大きな関節がおかされ、赤くなったり、腫（は）れをともなうこともあります。1～5日で、痛むところが移動します。
　輪状紅斑（りんじょうこうはん）という発疹（ほっしん）ができるのが特徴です。これは、不規則な紅斑で始まり、しだいに輪のような形になる発疹で、躯幹（くかん）（胴体（どうたい））や手足にみられます。
　発病して1～2週間すると、半数近くの患者さんが心炎（しんえん）をおこします。頻脈（ひんみゃく）（いわゆる脈が速い状態）、心臓の拡大、聴診による心雑音がみられ、心電図の異常がみられます。
　この炎症が、心臓の弁膜（べんまく）を傷害することがあり、心臓弁膜症（「心臓弁膜症とは」）をひきおこすことがあります。
　また、皮下小結節（ひかしょうけっせつ）が、手足の関節の伸ばす側にできます。大きさは、エンドウ豆くらいで、痛みはなく、移動することがある結節です。
　感染後2～3か月後に、5～10％の患者さんに神経症状が現われます。小舞踏病（しょうぶとうびょう）といわれ、意志とは無関係に踊るような不随意運動（ふずいいうんどう）が、上肢（じょうし）（腕）や顔面に突然おこり、動こうとすると、その症状がひどくなります。
[検査と診断]
　白血球数（はっけっきゅうすう）の増加、ＣＲＰ（からだに炎症が生じると血中に増えるＣ反応性たんぱく）の増加、血沈（けっちん）（血液沈降速度（けつえきちんこうそくど））の上昇などがみられます。
　溶連菌が感染した証拠として、ＡＳＯ（アンチストレプトリジン・Ｏ）、ＡＳＫ（アンチストレプトキナーゼ）、ＡＤＮ‐Ｂ（アンチデオキシリボヌクレアーゼ‐Ｂ）といった抗体が、血液中に増加します。
　心炎の診断には、心電図、胸部Ｘ線写真、心エコー検査、心音図が用いられます。そのうえで、咽頭（いんとう）からとった液などを培養して、Ａ群溶連菌が見つかれば、診断は確定します。
　診断には、ジョーンズの診断基準が参考になります（表「リウマチ熱診断基準」）。
◎安静、保温、薬物療法が基本
[治療]
　治療の原則は、安静と保温です。原因となる溶連菌に対し、1日80～120万単位のペニシリンを、2週間内服します。
　その後も、再発を防ぐため、20～40万単位のペニシリンを毎日内服します。内服を続ける期間は、心炎のない場合は5年間です。
　心炎があっても、心雑音が残らなければ、20歳まで（15歳以上で発病したら20歳をすぎるとしても5年間）服用します。
　リウマチ性心疾患が残ってしまったら、30歳までの服用ですが、できれば生涯服用を続けます。
　リウマチ熱の症状を抑えるためには、アスピリンとステロイド（副腎皮質（ふくじんひしつ）ホルモン）が使われます。
[日常生活の注意]
　再発を予防するには、ペニシリンの内服を続けることがたいせつです。内服をしないでいると、50％以上が1年以内に再発し、再発をくり返すごとに心臓が悪くなっていきます。
　子どもの場合、ステロイド薬の使用を中止してから6か月がすぎたら、心臓の障害の程度によって、どの程度の運動ならしてもよいか決めることができます。
　心臓の拡大がみられない弁膜症であれば、水泳、マラソン、競走などの激しい運動だけを禁じます。
　心雑音がない子どもは、健康な児童と同様に運動してもかまいません。

出典　小学館家庭医学館について　情報

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